三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的有助于与病因复杂，由于许多问题无论如何未知，所以病患较为困难。出现异常前提，是脑组织能量代谢的主要提炼。1型依赖型弱点肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚降低。

G1D常表现为中都风高烧与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中都，G1D一系列重要神经功能弱点，常法理于血脑组织屏障相关的GLUT1依赖型障碍，而增加脑组织脊液内沸点可以减低病因。译者认为这些见到可能与有机体G1D疾病相关，因此可以想要发展加强脑组织流向或提供有效替代底物的病患工具。

目前应用于G1D的中都风饮食疗法，仅能减低2/3患儿的运动障碍或中都风高烧，而且并非普遍耐受。有研究课题表明，与生酮饮食病患模式相反的，如三庚酸酯等矿物质不会通过回补反应，不足之处TCA（三磺酸循环）的中都间产物，从而起关键作用。

因此来自密苏里学院南端医学中都心的研究课题者们，实质性开展非商业性、开放日标签系列的医学研究课题，对三庚酸酯病患工具透过检验。研究课题结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究课题共设为14名未接受生酮饮食病患的1型依赖型弱点肉瘤的儿童与。干预手段为，在成年人日常饮食中都不足之处食品级三庚酸酯。

由于大多中都风高烧不明显，患儿或家属的感觉根本无法应用于检验。因此，研究课题者使用基本原理表征、神经犯罪学、血液分析、脑组织阈值的核磁共振检查等手段。

研究课题表明，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，基本上患儿神经心理表现以及脑组织阈值增加。11名患儿（78%），长期使用三庚酸褶后未出现副关键作用。3名成年人（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名成年人病患中都断。

结果示意，三庚酸褶可以对G1D患儿的主要神经功能消除薄弱负面影响。另外，研究课题的判读指标可以构成一个重要的构建，来检验代谢性脑组织病（中都间代谢产物障碍）的病患工具。

查看信源地址

编辑： neuro207