长期精神失常需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-05 00:45:58 来源：漯河癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特南征的哮喘，多见于哮喘病人。近期，来自印度科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学术界媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病人，20 在此之前开始有中度精神失常史，近一个月表现单单近心灵及监督单单血，人格彻底改变，步态心理因素。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示睾丸轻度肿胀，整个睾丸极高信号，形态保留

检验：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累集中于，背层和腹层相比较保留，表现单单「奶油南征」。其他受累的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床研究表现

认知障碍，步态异常，极高血压中风及体力不支。

主要特点

1. 哮喘病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示睾丸极高信号；

2. 表征波谱是重要的辅助检验技术，可揭示 NAA/Cr 比值在哮喘中风后的前 4 个月急剧下降，随后经常单单现乳酸山岭、脂质山岭，这些发现与临床研究症状的稳定下来不符。

鉴别检验

睾丸胶质瘤：占位效应引致睾丸肿大。

脱髓鞘：病灶并不一定离散，垂直分布，呈 Dawson 手臂南征。